폐가 굳는다는 폐 섬유화증, 증상 및 치료법은?

폐 섬유화증은 간질성 폐질환의 일종이다. 폐 간질은 폐에서 산소 교환이 일어나는 폐포, 허파꽈리의 벽을 구성하는 조직을 지칭하며 산소를 받아들이는 모세혈관, 폐포 상피세포 및 내피세포, 기저막, 림프관 등을 포함한다.

간질성 폐질환은 폐 간질에 생기는 비종양성 및 비감염성 질환을 총칭하며 원인이 있는 질환, 원인이 명확하지 않은 질환, 육아종성 질환, 기타 등 크게 네 가지로 분류되는 150여 가지 이상의 다양한 질환이 있다.

폐 섬유화증(pulmonary fibrosis)은?

섬유화는 정상 조직에 상처가 생겨 기능이 저하되면서 딱딱하게 굳는 것을 의미한다. 폐 섬유화증은 폐 조직에 염증이 생겨 이로 인해 폐 조직이 굳어가면서 호흡 장애가 발생하는 호흡기 질환이다. 섬유화가 심해지면 폐의 산소 교환 기능이 저하되고 증상이 진행될수록 폐포가 파괴되면서 폐가 정상 기능을 하지 못한다.

특발성 폐 섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis, ipf)은?

섬유화가 생긴 이유를 진단할 수 있는 환자가 있는 반면 그 원인을 알 수 없는 경우도 있다. 이처럼 명확한 원인을 알 수 없을 때 특발성 폐섬유화증으로 분류하며 이는 폐섬유화증의 대부분을 차지한다.

원인은?

명확한 원인이 알려지지 않지만 흡연, 오염된 대기 환경, 유해물질 흡입, 특정 약물 복용 등을 위험인자로 본다. 드물게 유전적 요소로 인한 가족성 폐 섬유화증이 나타나는 경우도 있다. 가습기 살균제 피해 환자들에게 심각한 폐 섬유화가 나타났듯 화학 물질 등 유해 성분 흡입이 유발 원인일 수 있다.

증상은?

염증이 생기기 시작한 초기는 특별한 자각 증상이 거의 없다. 증상이 진행되면 마른기침을 하고 호흡이 예전보다 힘들다는 것을 느낄 수 있으며 원인 없는 피로와 발열, 식욕부진, 체중감소 등 전신증상이 나타난다. 이후 만성적인 호흡곤란과 청색증 등을 겪게 된다.

어떻게 진단할까?

x-ray와 흉부 ct에서 진행의 흔적을 찾을 수 있다. 사진상 비특이적 음영과 폐 부피 감소가 나타나지만 초기에는 촬영만으로는 염증 확인이 어려울 수 있다. 폐 기능 검사에서는 전체 폐활량 감소와 제한성 폐 기능 장애, 폐 확산능 저하 등을 확인할 수 있다. 기관지 내시경으로 기관지경 폐포 세척검사를 시행할 수 있고 가장 확실한 방법은 흉강경 또는 폐 조직 검사이다.

치료 방법은?

이미 진행한 폐 섬유화증을 정상으로 되돌릴 수는 없다. 진행을 막는 것이 치료의 핵심이며 흡연을 하고 있다면 즉시 금연해야 한다. 초기에는 치료 효과가 비교적 높지만 이미 진행이 상당해 완전히 섬유화되었다면 경과가 좋지 않을 수 있다.

스테로이드를 비롯해 항섬유화제 등 기타 약물을 사용할 수 있지만 모든 증상에 적용 가능한 것은 아니며 뚜렷한 효과 역시 입증되지 않았다. 다만 여러 합병증을 유발할 수 있는 만성 질환이므로 보존적 치료가 필요하다. 지속적인 산소 투여를 할 수 있으며 심폐기능 효율 증진을 위한 재활치료를 병행할 수 있다.

말기 환자는 폐 이식 외 다른 치료 방법이 없는 것으로 여긴다. 치료하지 않을 경우, 또는 이미 증상이 악화되었을 경우 5년 생존율이 약 40%이며 폐 이식 후 5년 생존율은 50~60%로 본다.